granulomatosi con poliangiite (GPA): ciò che devi sapere
granulomatosi con poliangiite (GPA): ciò che devi sapere granulomatosi con poliangiite (GPA), precedentemente noto come la granulomatosi di Wegener, è un disturbo raro e pericoloso per la vita che limita il flusso sanguigno a diversi organi, compresi i polmoni, i reni e il tratto respiratorio superiore. È un tipo di vasculite, un'infiammazione e lesioni ai …

granulomatosi con poliangiite (GPA): ciò che devi sapere

granulomatosi con poliangiite (GPA), precedentemente noto come la granulomatosi di Wegener, è un disturbo raro e pericoloso per la vita che limita il flusso sanguigno a diversi organi, compresi i polmoni, i reni e il tratto respiratorio superiore.

È un tipo di vasculite, un'infiammazione e lesioni ai vasi sanguigni.

GPA richiede l'immunosoppressione a lungo termine. Alcuni pazienti muoiono a causa della tossicità del trattamento.

GPA colpisce solo 3 persone su 100.000 negli Stati Uniti.

Può svilupparsi a qualsiasi età, ma i sintomi compaiono normalmente quando i pazienti hanno quarant'anni o cinquanta. Colpisce i maschi e le femmine sono ugualmente e i bianchi sembrano essere più sensibili rispetto ad altri gruppi etnici.

e causando infiammazione ai vasi sanguigni, GPA produce granulomi attorno ai vasi sanguigni. Un granuloma https://prodottioriginale.com/, o granulazione, è una sorta di infiammazione nodulare localizzata che si trova nei tessuti, un tipo di tessuto infiammatorio.

La causa è sconosciuta, ma GPA non è un tipo di cancro o infezione.

Con il trattamento precoce e la diagnosi, i sintomi del GPA possono andare in remissione. Non trattato, può portare a insufficienza renale e morte.

Cos'è?

GPA fa parte di un gruppo più ampio di sindromi vasculitiche.

presentano tutti un attacco autoimmune da parte di un tipo anormale di anticorpo circolante chiamato anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA).

Questi anticorpi attaccano i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni.

Oltre a GPA, altri esempi di sindromi vasculitiche includono:

  • Sindrome da churg-striauss
  • poliangiite microscopica
Secondo una descrizione rilasciata dalla Conferenza del consenso di Chapel Hill 2012 (CHCC2012), GPA è una:

“Infiammazione granulomatosa necrotizzante che coinvolge di solito il tratto respiratorio superiore e inferiore e la vasculite necrotizzante che colpisce prevalentemente piccolo a medio Navi (ad es. Capillari, venule, arteriole, arterie e vene). La glomerulonefrite necrotizzante è comune. ”

CHCC2012 ha anche accettato di rinominare la granulomatosi di Wegener come granulomatosi con poliangiite (GPA).

Sintomi

Segni e sintomi di GPA possono svilupparsi gradualmente o improvvisamente.

Il primo sintomo nella maggior parte dei pazienti è la rinite, un naso che cola e soffocante, simile a un caso grave di raffreddore comune.

Altri segni e sintomi possono includere:

  • Naso che cola persistente
  • Tosse, che può includere sangue
  • Infezioni all'orecchio
  • dolori articolari
  • Perdita di appetito
  • malessere, o la sensazione generale di non essere male
  • nasceds
  • mancanza di respiro
  • piaghe della pelle
  • gonfiore delle articolazioni
  • dolore agli occhi
  • Sensazione di combustione negli occhi
  • Eye Redness
  • Problemi di visione
  • debolezza, spesso a causa di anemia
  • Perdita di peso non intenzionale
  • sangue nell'urina
  • può portare a una glomerulonefrite rapidamente progressiva, una sindrome del rene che, se lasciato non trattato, progredisce rapidamente in un fallimento renale o renale acuto. Circa il 75 percento delle persone con la condizione continua a sviluppare malattie renali.

    Cause

    Gli esperti non sanno cosa causa GPA.

    Sembra svilupparsi quando un evento iniziale di causare l'infiammazione provoca una reazione anormale del sistema immunitario. Ciò porta a vasi sanguigni e granulomi infiammati e ristretti, o masse di tessuto infiammatorio.

    Quando si verifica una ricaduta, a volte è dovuta a un'infezione.

    Altri fattori che contribuiscono possono essere tossine ambientali, una predisposizione genetica o una combinazione di entrambi.

    È stato collegato al parvovirus e ad una presenza a lungo termine di Staphylococcus aureus (S. aureus) nel passaggio nasale.

    La diagnosi può essere difficile, poiché un paziente non può avere sintomi nelle prime fasi o i sintomi possono essere non specifici. Possono essere necessari da 2 a 20 mesi per raggiungere una diagnosi, nelle cure primarie.

    Un medico può sospettare GPA se un paziente ha avuto sintomi rilevanti e inspiegabili per un lungo periodo.

    Il medico chiederà segni e sintomi, condurrà un esame fisico e studia la storia medica del paziente.

    Gli esami del sangue possono rilevare ANCA, gli anticorpi presenti in oltre il 90 percento dei pazienti con GPA attivo.

    ANCAS da solo non può confermare una diagnosi, ma possono indicare che la condizione può essere presente.

    Un esame del sangue può anche misurare il tasso di sedimentazione degli eritrociti del paziente (SED). Questa è la velocità con cui i globuli rossi cadono sul fondo di un tubo. Di solito ci vuole circa un'ora.

    Un test di velocità SED può aiutare a determinare se c'è infiammazione nel corpo e, in tal caso, quanto è grave. Quando c'è infiammazione, i globuli rossi cadono in basso più velocemente.

    Un esame del sangue può anche verificare l'anemia, un problema comune nei pazienti con questa condizione. Può anche mostrare se i reni funzionano correttamente.

    Altri test diagnostici possono includere quanto segue:

  • Test delle urine per determinare se i reni sono interessati
  • raggi X per aiutare a determinare se a Il problema deriva da GPA o da qualche altra malattia polmonare
  • Biopsia

Una biopsia è l'unico modo sicuro di rilevare GPA. Implica la presa di piccoli tessuti da un organo interessato per l'esame al microscopio. I campioni di tessuto potrebbero essere prelevati dalle vie aeree, dai passaggi nasali o dai polmoni e i risultati possono escludere o confermare la presenza di granulomi e vasculite.

I campioni possono anche essere prelevati dalla pelle o dai reni se il paziente ha renali o reni, fallimento o vasculite cutanea.

trattamento

Il trattamento per GPA è generalmente diviso in due fasi:

  • L'induzione della remissione della malattia, che prevede di sbarazzarsi di tutti i segni e Sintomi.
  • Il mantenimento della remissione della malattia, per prevenire una recidiva.

La diagnosi e il trattamento precoce migliorano le possibilità del paziente di andare in remissione entro mesi. Alcuni pazienti possono richiedere più a lungo.

È importante monitorare l'individuo dopo che i segni e i sintomi sono scomparsi, durante la fase di remissione, perché la malattia può ripresentarsi.

I corticosteroidi, come il prednisone, possono essere prescritti per segni e sintomi iniziali. In alcuni casi, questo è l'unico farmaco necessario.

Altri farmaci immunosoppressivi, come la ciclofosfamide (citoxan), l'azatioprina (imuran) o il metotrexato (reumatrex) sono anche prescritti nella maggior parte dei casi. L'obiettivo è quello di impedire al sistema immunitario del corpo di reagire in modo eccessivo.

Prima che il trattamento con steroidi e ciclofosfamide diventasse disponibile, l'82 % dei pazienti con GPA è morto entro il primo anno e la sopravvivenza media era di 5 mesi. I progressi compiuti negli ultimi 50 anni significano che il 90 percento dei pazienti sopravviverà e alcuni possono aspettarsi altri 20 anni senza remissione.

Rituximab, o rituxan, può essere utilizzato. Questo farmaco che è stato originariamente progettato per trattare il linfoma non Hodgkin, un tipo di cancro. Successivamente, è stato approvato per il trattamento dell'artrite reumatoide (RA). Rituximab riduce il numero di cellule B nel corpo. Le cellule B sono coinvolte nell'infiammazione. Se i trattamenti standard non sono efficaci, alcuni medici possono prescrivere rituximab.

Molti farmaci usati per trattare questa condizione indeboliscono il sistema immunitario del paziente, quindi è importante monitorare il paziente. Un sistema immunitario inferiore è meno in grado di combattere le infezioni.

I seguenti farmaci possono aiutare a supportare il sistema immunitario durante il trattamento:

  • Trimetoprim-solfametossazolo, come Bactrim, septra, può fornire protezione dalle infezioni polmonari.
  • bifosfonati, come fosamax, aiutano a prevenire l'osteoporosi o perdita ossea, che possono derivare quando si utilizzano corticosteroidi.
  • L'acido folico può impedire piaghe e altri problemi che possono verificarsi quando i livelli di folati sono bassi, ad esempio , a seguito dell'uso del metotrexato nel trattamento.

Alcuni pazienti potrebbero aver bisogno di un intervento chirurgico. In caso di insufficienza renale, il medico può raccomandare un trapianto di rene.

Complicazioni

Le complicazioni di solito derivano da una mancanza di trattamento.

Possono includere uno dei seguenti:

  • Decomposizione dovuta al tessuto granulato nell'orecchio medio che si infiamma
  • cicatrici della pelle, se le piaghe si sviluppano La pelle
  • Attacco cardiaco, se le arterie del cuore sono colpite
  • danni renali, poiché i casi non trattati di GPA porteranno spesso a problemi renali

glomerulonefrite può svilupparsi, in cui i reni non possono filtrare correttamente i rifiuti e i fluidi in eccesso dal corpo. Ciò può comportare un accumulo di prodotti di scarto nel flusso sanguigno.

Quando GPA è fatale, questo è normalmente a causa dell'insufficienza renale.

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